Dzisiaj nie było źle — rozmowa z Anną Ponichterą
Rozmowa z Anną Ponichterą, nauczycielką, anglistką, mamą 6-letniego Ignacego. Ignacy choruje na Zespół Pradera-Williego, zwany „chorobą wiecznego głodu”, na którą składa się — oprócz wielu wad wrodzonych — uczucie ciągłego, niepohamowanego głodu.
— Jak minął dzisiejszy dzień – Pani i Ignasiowi?
— Dziś był dobry dzień. Panie z przedszkola bardzo chwaliły Ignasia, zresztą widać było po nim widać dobry humor, gdy podbiegł do mnie z uśmiechem. Nie zawsze tak jest. Czasami coś mu się nie podoba, czasami jest to bardzo zależne od pogody i to widać. Kiedy jest pochmurno, kiedy pada deszcz, gdy ciśnienie jest za wysokie lub za niskie… Wszystko to się na nim odbija. Natomiast dziś było dobrze. Powiedziałam mu, że mam niespodziankę, o którą bardzo dopytywał. Bardzo chciał się też dowiedzieć, dlaczego jedziemy z przedszkola inną niż zwykle trasą — Ignaś nie zawsze przyjmuje jakiekolwiek zmiany, zwłaszcza jeśli coś już sobie zaplanuje. Dziś jednak jechaliśmy odwiedzić koleżankę Liwii, jego siostry, u której w domu były małe kotki. Ignaś oczywiście był bardzo podekscytowany, zadawał mnóstwo pytań — głównie o Liwię. Dla niego bardzo ważne jest wiedzieć, gdzie ona jest, co robi. A szczególnie ważna jest kwestia jedzenia: czy już jadła podwieczorek, czy będzie jadła podwieczorek, a co jadła…. Było mnóstwo pytań, ale generalnie bardzo dobrze wszystko przyjął, a nie zawsze tak jest.
— Nie każdy dzień jest tak dobry, jak sama Pani mówi. Czasem bywa gorzej, bo Ignacy jest chory na Zespół Pradera-Willego, zwany „chorobą wiecznego głodu”. Z istnienia tej choroby nie wszyscy zdają sobie sprawę. Powiedzmy więc, czym dokładnie jest.
— Zespół Pradera-Willego spowodowany jest brakiem odcinka genów na piętnastym chromosomie. O ile każdy z nas ma jakieś ubytki w sekwencji chromosomów, to akurat ten fragment jest bardzo istotny. Osoby chore na Zespół Pradera-Willego obciążone są wieloma wadami genetycznymi. Odczuwają także ogromne, ciągłe i niepohamowane poczucie głodu, którego nic nie jest w stanie zagłuszyć. Jest to choroba dość rzadka, występuje w proporcji 1 na 20 000-25 000 urodzeń. Dla porównania, Zespół Downa występuje o wiele częściej, w przypadku 1 na 730-750 urodzeń; w dodatku jest łatwo wykrywalny w ciąży. Aby wykryć Zespół Pradera-Willego, należy zrobić bardzo kosztowne badania prenatalne właśnie pod kątem tej choroby; jeśli jednak nie ma ku temu poważnych przesłanek, tych badań się nawet nie zleca.
— Jak było w przypadku Ignacego? Kiedy okazało się, że jest chory?
— Będąc w ciąży, czułam, że ruchy płodu były bardzo niewielkie — ale po tym nie byliśmy jeszcze w stanie stwierdzić żadnej choroby. W ostatnich tygodniach Ignacy był tak słaby, że naprawdę ruszał się wyjątkowo rzadko. Sądziłam wtedy, że coś może być nie tak, ale wyniki badań tego nie potwierdzały, więc tłumaczyłam sobie, że intuicja źle mi podpowiada.
Ignacy urodził się siłami natury — co nie zdarza się często w przypadku dzieci chorych na Zespół Pradera-Willego; zazwyczaj nie mają wystarczająco sił. Wtedy nikt nie podejrzewał, co nas czeka. Ignacy dostał 8 punktów w skali Apgar — jeden został odjęty za zasinienie ciała, a drugi za napięcie mięśniowe. Wkrótce okazało się, że to napięcie jest jeszcze mniejsze niż na samym początku — Ignaś był jak szmaciana lalka, której nie dało się nawet dobrze chwycić, praktycznie przelewał się przez ręce. Prawie się nie ruszał i właściwie nie płakał. To było bardziej skomlenie aniżeli płacz.
— I to właśnie było tak niepokojące?
— Oczywiście, bardzo — ale zapowiadało diagnozę, która miała nas zmartwić o wiele bardziej. Po kilkunastu minutach Ignaś został wzięty do inkubatora, a mnie powiedziano, że prędko dojdzie do siebie i, że „wszystko będzie okej”. Jednak mijała pierwsza, druga, trzecia doba i nic nie było okej, wszystko było źle. Ignacy nie ssał, Ignacy nie płakał, Ignacy się nie ruszał, Ignacy cały czas tylko spał.
Od pierwszego dnia był rehabilitowany metodą Vojty, stosowaną w przypadku schorzeń o podłożu neurologicznym, pobudzającą mięśnie. Początkowo trzeba było go karmić przez sondę, ale z mężem walczyliśmy o każdą kroplę mleka z butelki. Bardzo chcieliśmy, żeby przybrał na wadze na tyle, byśmy mogli wyjść ze szpitala — jednak od lekarzy usłyszałam, że nie zostaniemy wypuszczeni dopóty, dopóki nie będzie wiadome na co Ignacy choruje.
— Aż diagnoza przyszła.
— Przyszła w osobie genetyka, doktora Śmigła. Wystarczyło mu jedno spojrzenie na Ignacego, by wiedzieć, co mu dolega. Jego pierwsze słowa brzmiały: „o, jaki ładny Praderek”. Zwrócił uwagę na jego migdałowate oczka, niżej osadzone uszy, bardzo jasne oczy, białe włosy no i tę przeogromną wiotkość. To bardzo charakterystyczne cechy przy tej chorobie. Powiedział, że na 99% jest to Zespół Pradera-Willego. I świat się załamał.
— Tego nikt chyba nie mógł się spodziewać.
— Jeden z lekarzy podsunął mi myśl, że to może być właśnie ta choroba, ale pierwotnie nawet nie zapamiętałam jej nazwy. Było to, co prawda, jedno ze schorzeń o których czytałam w internecie, ale w ogóle nie przywiązywałam do niego wagi. Nawet nie brałam go pod uwagę. A jednak.
— Co usłyszała pani od genetyka?
— Bardzo nas pocieszał, uspokajał, tłumaczył, jak sobie poradzić. Natychmiast dał mi kontakt do rodziców innego dziecka z Zespołem Pradera-Willego, żebyśmy wszystkiego się mogli dowiedzieć. Powiedział, że mój synek będzie chodził, będzie tańczył, będzie mówił, będzie deklamował wiersze. I, że nawet będzie mógł zjeść od czasu do czasu czekoladę. Śmialiśmy się wtedy przez łzy. Usłyszałam, że na pewno dam sobie radę, że to po mnie widać.
— I daje sobie tak pani radę już kilka lat.
— No, nie mam w końcu innego wyjścia.
Poza tym, mam ogromne wsparcie ze strony moich bliskich i męża. Po pierwszych płaczach i lamentach — naszych i, co było dobrym znakiem, Ignacego — stwierdziliśmy, że trzeba wziąć się w garść i zapewnić Ignacemu jak najlepszą terapię i jak najlepsze życie, mimo że z chorobą. Tak zaczęła się nasza przygoda z wszystkimi rehabilitacjami, zajęciami, wędrówkami od przychodni do przychodni. Aż w końcu znaleźliśmy swoje miejsce, właściwych terapeutów i rodziny zmagające się z tą samą chorobą, z którymi zaczęliśmy wymieniać się informacjami i radami.
— Jak to wygląda od tej pory?
— Przeszedł, na szczęście, etap tej największej wiotkości, mimo, że mięśnie pozostały bardzo słabe. W końcu jednak dziecko zaczyna stawiać pierwsze samodzielne kroki, choć to wszystko jest opóźnione — Ignacy zaczął chodzić w wieku dwóch lat. Wolniej też uczył się mówić, a jego mowa wciąż jest niewyraźna, nad czym też pracujemy. Gdy już mija ten pierwszy, najgorszy okres i wydaje się, że wszystko jest w porządku, między 2. a 8. rokiem życia pojawia się ten właśnie niezaspokojony głód. Dziecko zaczyna szukać jedzenia, domagać się go, prosić o następne porcje. Wtedy zaczyna się kolejny etap choroby, a głód się zaostrza wraz z wiekiem. O ile dawniej można było stwierdzić, że to urocze, gdy Ignaś siedzi przed piekarnikiem i czeka na jedzenie, to teraz bardzo nas to martwi — widzimy, że szuka okazji, żeby coś skubnąć, dopytuje o jedzenie, o dokładki.
— Ale głód to — choć najpoważniejsza — tylko jedna z wielu rzeczy, z którymi się zmagacie. Jakie są inne?
— Jest ich bardzo wiele i pewnie nie wymienię teraz wszystkich. Dzieci z Zespołem Pradera-Willego mają bardzo wiele zachowań kompulsywnych, agresywnych, nieadekwatnych do sytuacji. Wynikają one właśnie z tego, że ciągle towarzyszy im ten głód; muszą gdzieś kompensować to uczucie — stąd ta złość, ta niecierpliwość, te wybuchy. Kolejnym dużym problemem jest skolioza, którą próbujemy zwalczać intensywną rehabilitacją, a która jednak nigdy nie zniknie zupełnie. Chorzy na Zespół Pradera-Willego odznaczają się także wysokim progiem bólu; zdarza się, że gdzieś się uderzą, coś sobie nawet złamią, ale ich to nie boli. Bywały sytuacje, kiedy dziecko złamało sobie nogę i tak chodziło kilka dni, aż spuchła na tyle, że konieczna była wizyta na SOR-ze, podczas której dopiero to złamanie wyszło na jaw. Zaburzone jest także czucie głębokie, stąd Ignacy uczęszcza na zajęcia z integracji sensorycznej, na których jest wciąż pobudzane. Oprócz tego występują problemy z utrzymaniem równowagi, koślawość stóp, problemy z mową, związane z niewłaściwego ułożenia języka wynikającego z tzw. gotyckiego podniebienia. Osoby z Zespołem Pradera-Willego są z natury niskorosłe i, kiedy przybierają na wadze, niestety rosną wszerz, co jest także związane z bardzo spowolnionym metabolizmem. Ignacy przyjmuje więc hormon wzrostu po to, aby zarówno przyspieszyć metabolizm, jak i zwiększyć wzrost. Oczywiście, jest także kwestia endokrynologiczna, zaburzony układ hormonalny — ludzie z Zespołem PraderaWillego są bezpłodni, Ignacy ma także niedorozwinięte jądra.
Co jeszcze… na pewno jest coś, o czym zapomniałam.
— Jak wyglada funkcjonowanie w przestrzeni publicznej? Czy często u Ignasia pojawiają się te – jak pani powiedziała, typowe dla choroby – zachowania kompulsywne, krzyk, płacz?
— Dość często, szczególnie jeśli zostaje zburzona pewna rutyna lub plan, który stworzył sobie w głowie. Kiedyś, gdy był trochę mniejszy, często jeździliśmy tramwajami. Któregoś razu na przystanku Ignacy wymyślił, że chce jechać tramwajem, który jest niebieski. Gdy przyjechał tramwaj w innym kolorze, Ignaś stwierdził, że do niego nie wsiądzie. Innego dnia doszedł do wniosku, że tramwaj, którym pojedziemy, ma prowadzić pani i odmówił wejścia do takiego, którym kierował mężczyzna. Inna sytuacja: Ignacy postanowił, że będziemy jechać tramwajem ze schodami — a akurat przyjechał niskopodłogowy. Zazwyczaj w takich momentach pojawia się płacz, tupanie nogami, krzyk, ale taki, jakby go ktoś wręcz obdzierał ze skóry.
— Jak w takiej sytuacji reagują ludzie dookoła?
— Według nich Ignacy, wyglądający jak zupełnie zdrowe dziecko, powinien się zachowywać „właściwie”. A nie zawsze się tak zachowuje. Często publicznie zwraca się więc jemu i mnie uwagę. Po dzieciach z Zespołem Pradera-Willego nie widać, że są chore, co stanowi duże utrudnienie w miejscach publicznych; właśnie dlatego, że często mogą się zachowywać w określony sposób, a to zachowanie nie zostanie zrozumiane.
Dlatego właśnie uważam, że należy ludzi uświadamiać — po to, aby byli bardziej uwrażliwieni, uczuleni także na te niepełnosprawności, które nie są widoczne gołym okiem. Przecież nie będę jako rodzic w każdej takiej sytuacji tłumaczyć, że Ignacy ma prawo się tak zachowywać, bo jest chory. Często pojawiają się też próby udobruchania takiego krzyczącego Ignacego słowami „taki śliczny chłopiec, a tak płacze” — a to tylko płacz wzmaga.
— A jeśli chodzi o sytuacje, kiedy ktoś chce go czymś poczęstować?
— Unikamy takich sytuacji. Zawsze ktoś z Ignasiem jest, nie jest nigdzie bez opieki. Kiedyś, widząc, że dzieci dostają słodkie bułki, od razu powiedział, że on takiej zjeść nie może. Ale dziś już by nie odmówił. Jakiś czas temu starsza pani zaproponowała mu cukierka — wiadomo, to dla wielu taki naturalny odruch, żeby dać dziecku coś słodkiego. Wtedy zareagowała Liwia, jego siostra i powiedziała jej, że Ignacy nie może jeść słodkich rzeczy.
— Jak więc wygląda dieta Ignacego?
— Może jeść wszystko to, co jest zdrowe: oczywiście dużo warzyw i owoców, pieczywo graham, wędliny, sery… Wszystko to, co my jemy, oprócz słodyczy — czyli, tak naprawdę, wszystkiego co w sklepach jest dostępne dla dzieci. Wszelkiego rodzaju soki, wody dosładzane, ciastka, batony, ciasteczka, cukierki… Nic nigdy z tego Ignacy nie jadł i mam nadzieję, że jeszcze długo tak pozostanie. On, oczywiście, wie, że coś takiego jest; widzi, że inne dzieci to jedzą — ale wie też, że on nie może.
— A jednak zakładam, że przy dwójce małych dzieci nie brakuje pokus i okazji do tego, by pojawiły się gdzieś dookoła różne słodkości – jak sobie z tym radzicie?
— Oczywiście, potencjalnych okazji do tego, żeby Ignacy skosztował czegoś, czego nie powinien, jest wiele. Ale zawsze go pilnujemy. Jeśli jesteśmy zaproszeni, przykładowo, na przyjęcie urodzinowe, to zawsze ja albo mąż jesteśmy obok i wydzielamy mu tort lub słodkości. „Słodkości” to za dużo powiedziane, ponieważ on nie je słodycz; niczego, co ma prosty cukier. Zawsze też prosimy organizatorów przyjęcia o to, żeby na stole znalazły się owoce lub paluszki — coś, co Ignaś będzie mógł zjeść. Ja też za każdym razem mam dla niego coś w torebce. Zawsze też rozmawiam z Ignacym — mówię mu, że idziemy na urodziny, że pojawi się tort, i, że będzie mógł odrobinę skosztować.
— Pewnie trudno mu to zrozumieć.
— Oczywiście. Ignaś widzi przecież, że jubilat i inni goście mogą sobie pozwolić na dużo więcej. Kiedyś zdarzyły się urodziny, na których były wyłącznie przekąski, których Ignasiowi nie wolno. Usiadł wtedy przy stole smutny i powiedział, rozglądając się dookoła: „mamo, nie wiem co ja tu mogę zjeść”. Miałam wtedy dla niego przygotowaną bułkę z warzywami — o czym był wcześniej poinformowany — więc on i jego siostra zjedli bułkę. Jakoś to więc wtedy przyjął, ale nie zawsze jest to takie proste.
— Skoro jednak nigdy nie kosztował tych „zabronionych” produktów, to znaczy, że nie ma za czym tęsknić; nie wie, co go omija.
— Tak, tak sobie to wszystko tłumaczymy. Jednak jakiś czas temu po raz pierwszy miejsce miała pewna bardzo niepokojąca sytuacja. Akurat byli u nas teściowie, dziadkowie Ignacego. Trzeba było pojechać na zakupy, a Ignaś uparł się, że nie chce na nie jechać z tatą, a z dziadkiem — być może liczył na to, że coś z tego sklepu od dziadka dostanie. Pojechali tam więc razem, a gdy czekali w kolejce, Ignaś przez dosłownie kilka sekund znalazł się poza zasięgiem wzroku dziadka. Po powrocie do domu zachowywał się bardzo dziwnie. Nie pozwalał też mężowi odwiesić swojej kurtki wysoko na wieszaku, tłumacząc, że „będzie jej potrzebować w nocy”. Zaczęliśmy coś podejrzewać, ale nie sprawdziliśmy, co w tej kurtce ewentualnie jest. A w nocy, gdy już wszyscy spali, Ignaś wstał, wyszedł na korytarz, zapalił sobie światło — wtedy mąż się już, oczywiście, obudził — i sięgnął po kurtkę. A w kieszeni było Kinder Bueno, które najpewniej niestety zabrał ze sklepu, bo dziadek mu go nie kupił. Czegoś takiego Ignacy nigdy jeszcze nie próbował, nigdy.
— Jak zareagował, gdy został przyłapany?
— Oczywiście, pojawił się wielki płacz i zapewnienia, że on chciał tylko zobaczyć, tylko potrzymać. Zapytaliśmy się go, skąd ma to Kinder Bueno — udawał, że nie wie; nie chciał się przyznać. Powiedział, że to jest coś bardzo złego i, że nie może nic więcej mówić — czyli był świadomy powagi sytuacji. Zapytałam, czy kiedyś próbował takiego batonika — odparł, że nie. Zapytałam: „to w takim razie po co Ci on? Wiesz jak smakuje?” Nie wiedział. Podpowiedziałam: „czy to jest kwaśne?” Nie wiedział. „Słodkie?” Też nie wiedział. „To może gorzkie?” – zasugerowałam. „Mhm, tak. Gorzkie” — przytaknął. Czyli była to zwyczajna chęć spróbowania. Na tym etapie nie wiem jeszcze, ile możemy podciągnąć pod chorobę, a w jakim stopniu to jest to jeszcze taka zwykła dziecięca ciekawość. Przecież małe dzieci biorą sobie czasem coś ze sklepu – jednak bardzo nas to wszystko zmartwiło i wzbudziło naszą czujność.
— To, co prawda, była sytuacja jednorazowa, ale czy ewentualne podjadanie w domu zdarza się często?
— Robimy wszystko co w naszej mocy, by się nie zdarzało w ogóle ale niestety, nie zawsze udaje się zareagować wystarczająco szybko. Któregoś razu Ignaś, będący tuż po pierwszym śniadaniu, w momencie naszej nieuwagi sięgnął po leżącego na parapecie banana i zdążył zjeść kawałek.
— Dla zdrowego dziecka zjedzenie między posiłkami banana to nic złego, jednak nie w przypadku Ignacego.
Dokładnie, to podstawowa kwestia. Przy Zespole Pradera-Willego nie ma czegoś takiego jak podjadanie; ono po prostu nie może mieć miejsca. Nie możemy pozwolić dziecku na nabywanie złych nawyków żywieniowych — gdy będzie starszy, nie będzie w stanie kontrolować głodu i takie przyzwyczajenia bedą wówczas wyjątkowo niebezpieczne. Dlatego też dziś, w naszym nowym domu, jedzenie jest schowane, a spiżarnia zamykana. W przyszłości może nawet na specjalny kod.
— Opowiedziała mi Pani jednak historię chorej na Zespół Pradera-Willego dziewczynki, kilka lat starszej od Ignacego. Tak długo nasłuchiwała jak rodzice otwierają kuchnie specjalnym kodem, aż któregoś razu, podczas ich nieobecności, udało jej się po dźwiękach odtworzyć sekwencję.
— Tak, po powrocie czekała na nich karteczka, na której napisała, że przeprasza. Czuła się winna, że pragnienie dostania się do jedzenia było silniejsze od niej. Niestety, osoby z Zespołem Pradera-Willego zawsze muszą być pod opieką osoby trzeciej, bo ich głód jest nie do opanowania. Są niczym narkomani — będą szukali jedzenia tak długo, aż znajdą; nigdy nie poczują sytości. Jeśli będą mieli przed sobą zapełniony stół, będą przy nim siedzieć, aż zjedzą wszystko, lub aż ktoś powie im: „stop”.
—Tym kimś musicie być wy, rodzice. Ale to nie jedyne wasze zadanie — zapewniacie Ignasiowi także rehabilitację, terapię, zajęcia dodatkowe – jak wygląda ta strona codzienności?
— Na codzień Ignaś chodzi do przedszkola, w którym — jako że jest to przedszkole integracyjne przy przychodni, do której należy — ma zapewnioną specjalną bezcukrową dietę i rehabilitację. Ma także wiele innych zajęć terapeutycznych, już poza przedszkolem — między innymi dodatkowe zajęcia z logopedą (Ignacy do tej pory ma problem z mówieniem), zajęcia metodą Vojty, które ma od urodzenia, hipoterapię i basen z terapeutą. Jeździmy także na specjalistyczne turnusy rehabilitacyjne. Jego mięśnie są słabe i nie trzymają postury ciała w pionie, przez co kręgosłup się bardzo krzywi. Sam Ignacy mówiąc o sobie i swojej niepełnosprawności, z której istnienia w jakimś stopniu zdaje sobie sprawę, mówi: „Mamo, bo ja mam tylko problem z jedzeniem i z kręgosłupem, a tak to jestem zdrowy!” Oczywiście jednak, lista problemów na kręgosłupie i jedzeniu się nie kończy.
— Jak w tym rygorze każdego dnia odnajduje się Ignacy?
— Myślę, że jest już do tego przyzwyczajony, choć wszystko zależy od jego nastroju, od sytuacji. Bywa, że nie ma żadnego problemu, bardzo lubi swoich terapeutów. Zdarzają się jednak momenty, kiedy odmawia pójścia na zajęcia. Kiedyś usłyszałam, jak powiedział do siostry, że ma plan ucieczki z domu. Nie wiem, jak mam to odebrać — czy to były ot tak rzucone słowa, czy naprawdę chce się wymknąć z tego zaplanowanego, rygorystycznego planu dnia. Jako rodzice musimy być przygotowani na wszystko. To, że się dobrze rozwija teraz, nie oznacza, że wszystko będzie pięknie w przyszłości. Uważam, że — paradoksalnie — to, że Ignacy jest w normie intelektualnej, a jest niepełnosprawny, stanowi dodatkową trudność. Będzie chciał być traktowany jak zdrowe dziecko, a niestety nigdy zdrowy nie będzie.
— Wiadomo jednak, że wszystkie podejmowane działania, dzięki którym Ignacy tak dobrze dziś funkcjonuje, okupione są waszą, ciężką pracą. Bycie rodzicem samo w sobie jest wyzwaniem – co dopiero bycie rodzicem niepełnosprawnego dziecka.
— To prawda, nie jest łatwo. Nie ma jednak czasu na nudę i na narzekanie. Dzień zazwyczaj zaplanowany jest co do godziny, jego harmonogram wyznaczają głównie pory posiłków, ale także tych wielu rehabilitacji. Musimy być bardzo uporządkowani i nie możemy pozwolić sobie na chwilę słabości, na podanie Ignasiowi do jedzenia „byle czego”, na zmianę godziny posiłku, na rezygnację z jakichś zajęć. Pamiętam, że gdy pierwszy raz wyjechaliśmy na urlop bez Ignacego, przez pierwszy tydzień nie potrafiłam wyjść z trybu ciągłego pilnowania czasu. Patrzyłam na zegarek i mówiłam sobie: „okej, teraz karmienie, teraz rehabilitacja, teraz kolejne ćwiczenia, teraz masaż.” Nasze funkcjonowanie jest podporządkowane Ignasiowi. Żyjemy w tym trybie już kilka lat, więc chyba już nie potrafimy inaczej, weszło nam to w krew.
— Jest pani jednak nauczycielką, więc chyba różne „zadania specjalne” nie są nowością?
— Z pewnością jestem zahartowana tym zawodem! Jestem przecież zarazem psychologiem, pedagogiem, motywatorem, organizatorem — wszystkim, co wynika ze słowa „nauczyciel”. Tym samym jestem również terapeutą, lekarzem, pocieszycielem… Nie da się w jednym, a nawet kilku słowach tego określić; nie ma czynności, której bym nie wykonywała. Ale nawet to nie mogło mnie przygotować na wyzwania, jakie stawia przed nami choroba Ignacego. To wszystko odbija się, niestety, na mnie — czasu, którego mogłabym poświęcić samej sobie… niech pomyślę… nie ma. Bywa, że kończę pracę wcześniej i decyduję się zrobić sobie choćby godzinę przerwy — pojechać gdzieś, usiąść, przejść się, pobyć sama ze sobą. Lubię te, tak rzadkie, momenty, czuję się wtedy taka wolna i swobodna. Wiem jednak, że po tej godzinie będzie trzeba wiele rzeczy załatwić, bo zawsze jest przecież coś do załatwienia. I wiem, że znowu wrócę do wszystkich domowych trosk i radości, organizowania, przeorganizowywania, planowania, ćwiczenia… Do wszystkich obowiązków wynikających z roli mamy — i z roli mamy Ignacego.
— Jak połączyć to z pracą zawodową?
— To bardzo trudne. Od samego początku organizacją rehabilitacji, zajęć i wizyt lekarskich zajmuję się w głównej mierze ja. Mąż pracuje, ja zaś przez pierwsze dwa lata życia Ignaca, nie poświęcałam się pracy, poświęciłam się jemu — bo tego właśnie wymagał. Niestety, wsparcie finansowe, które otrzymujemy od państwa nie jest wystarczające. Wysokość comiesięcznego zasiłku opiekuńczego to 200 zł, podczas gdy jedne zajęcia metodą Vojty to koszt 100-160 złotych. Na turnusach rehabilitacyjnych w Warszawie odbywa się kilka takich zajęć — proszę więc wyobrazić sobie, jakie to są kwoty — nie wspominając nawet o kosztach dojazdu i pobytu na turnusie. Oczywiście, zabiegi wchodzące w zakres wczesnego wspomagania rozwoju są zapewnione, ale potrzeby Ignacego są dużo większe. Rodzice osób niepełnosprawnych, także z Zespołem Pradera-Willego, często są zmuszeni do odejścia z pracy, żeby zapewnić dziecku intensywną rehabilitację. Ale jest ona bardzo droga. Nierzadko zarobki z pracy na pół etatu są zbyt małe, żeby pokryć koszty terapii dziecka i koszty utrzymania. Istnieje, co prawda, zasiłek dla osób rezygnujących z pracy, ale on też nie rozwiązuje wszystkich problemów. Uważam, że to bardzo ważne, żeby rodzice mogli poświęcać dziecku czas i uwagę, ale także, żeby mogli pracować zawodowo, przy jednoczesnej pomocy państwa w opłacaniu zajęć terapeutycznych i innych potrzeb niepełnosprawnego dziecka. My jesteśmy ogromnymi szczęściarzami — mieszkamy w dużym mieście, mamy placówkę, która zapewnia część rehabilitacji, dostępną pomoc. Nie każda rodzina jest w tak komfortowej sytuacji.
— Z pewnością bardzo trudno jest sobie z tym wszystkim poradzić. Mówi się zresztą, że choroba jednego członka rodziny jest chorobą całej rodziny. Pani bliscy też musieli się wszystkiego dowiedzieć, dostosować — jak to teraz wygląda?
— Mamy to szczęście, że nasza rodzina doskonale rozumie chorobę Ignacego i stosuje się do moich „wytycznych”. Wie, co Ignasiowi wolno, czego nie wolno, kiedy i co może zjeść. Mam pełne zaufanie do Dziadków Ignacego, gdy jest pod ich opieką, choć jeszcze czasem próbuje ich na coś naciągnąć — ale oni już zbyt dobrze go znają. Kiedyś moja mama zaoferowała, że zajmie się Ignacym w dość awaryjnej, niespodziewanej sytuacji — w ciągu paru dni zorganizowała mu rehabilitację i zajęcia w zupełnie innym mieście. Co też bardzo ważne, nikt z naszych bliskich nie próbuje nam mówić: „wszystko będzie dobrze”, „zobaczysz, Ignacy będzie inny”, „a, nie martw się, on z tego wyrośnie”. Bo wiedzą, że to nieprawda.
— A jak w tej sytuacji odnajdujecie się Państwo, a także — a może: przede wszystkim — siostra Ignacego, Liwia. Ma przecież dopiero osiem lat i nie wszystko jeszcze musi rozumieć…
— A jednak rozumie bardzo wiele.
— Jest w końcu nie tylko starszą siostrą swojego brata, ale jest starszą siostrą swojego niepełnosprawnego brata. Jak radzi sobie się w tej roli?
— Tak dobrze, jak tylko potrafi, mimo, że wielokrotnie podkreśla, że chciałaby mieć zdrowego brata, a nie takiego, który jest chory. Bardzo go jednak kocha, dba o niego i pilnuje go; jest wobec niego cierpliwa i stara się rozumieć jego różne ograniczenia. Jest niezwykle opiekuńcza i wrażliwa — szczególnie uwrażliwiona na niepełnosprawność, jako, że widzi ją na codzień u Ignacego. Często idąc gdzieś ze mną, potrafi powiedzieć: „O, mamo, tu szła dziewczynka z Zespołem Downa”, a nawet jest na tyle wyczulona, że często dostrzega dzieci z mniej widocznymi schorzeniami i pyta „mamo, a jaki zespół ma ta dziewczynka?” Kiedyś, gdy wracaliśmy z terapii Ignacego, widzieliśmy chłopaka, który miał problemy z chodzeniem, ciągnął za sobą nogi. Ignacy powiedział na głos: „mamo, popatrz, te pan chyba nie umie chodzić” — wiadomo, jeszcze nie zawsze wie jak ma się zachować. Liwia jednak zareagowała natychmiast i pouczyła go: „Ignaś, ten pan jest niepełnosprawny i nie można mówić takich rzeczy na głos, bo będzie mu przykro”. Myślę więc, że jak na swój wiek, w tych kwestiach jest naprawdę bardzo dojrzała i stara się stanąć na wysokości zadania. Zresztą jak my wszyscy.
— Doskonale obrazuje to sytuacja sprzed chwili, o której nie mogłabym nie wspomnieć — Liwia właśnie przyszła do kuchni i poprosiła o szklankę mleka. Chwilę później w kuchni pojawił się Ignaś i zaczął ją o nie wypytywać. Momentalnie zaczęła mu tłumaczyć, udawać, że to Pani mleko, a ona tylko spróbowała, że wzięła tylko łyk, żeby „sprawdzić czy jest z laktozą czy bez”. Zaczęła uspokajać go, że wcale nie pije mleka, którego on przecież między posiłkami pić nie może. Jednocześnie spojrzała na mnie, jak gdyby upewniając się, że się nie „wygadam”, że nie zdradzę Ignacemu prawdy.
— Tak to wygląda praktycznie zawsze. Liwia jest dla niego wzorem, bardzo ją naśladuje i się od niej uczy. Jedzą to samo i w tym samym czasie. Ignacy nie zniósłby sytuacji, w której Liwia dostała coś innego niż on, albo więcej niż on. Jeśli tak jest, to w tajemnicy przed nim. Jest to bardzo smutne, bo musimy go wielokrotnie oszukiwać, ona też jest zmuszona go okłamywać — dla jego własnego dobra. Natomiast nie możemy odbierać Liwii przywilejów dzieciństwa tylko dlatego, że ma chorego brata. Różnica wieku między nimi jest dość mała — zaledwie dwa lata. Kolejne problemy zaczną się więc, gdy w przyszłości będę pozwalała Liwii choćby wychodzić samej. Co ja mu wtedy powiem? Nie wiem.
— Jak w takim razie może wyglądać przyszłość?
— Nikt nie może tego, tak naprawdę, przewidzieć. Dopóki Ignacy jest w przedszkolu, mamy nad nim kontrolę, natomiast im będzie starszy, tym ta kontrola będzie mniejsza. Nie wiemy, jak to się potoczy, jakie zachowania typowe dla choroby będą mu towarzyszyły — upartość, problemy z nauką, zapamiętywaniem. Ignacy ma świetną pamięć do rzeczy z dalekiej przeszłości, ale pamięć robocza jest u niego bardzo słaba. Wszystko — liczenie, wierszyki — będzie dla niego ogromnym wyzwaniem i zajmować będzie o wiele więcej czasu niż rówieśnikom. Szczerze powiedziawszy, boję się, jak to będzie wyglądało.
Istnieje taka forma pomocy jak „osoba-cień”. Niestety nie każdemu przysługuje, bowiem zależy to od sprzężenia niepełnosprawności — my zaś obecnie stwierdzoną mamy tylko tę ruchową. Ignacy natomiast nigdy nie będzie na tyle samodzielny, by się kontrolować. Zawsze trzeba będzie wydzielać mu posiłki, pilnować by nie zabrał czyjejś porcji, nie zjadł czegoś ze śmietnika, nie rzucił się na jedzenie. Niekontrolowane podjadanie będzie powodowało przyrost masy, a przyrost masy doprowadzi do otyłości. Ta zaś może sprawić, że wypadniemy z programu lekowego — wszystko zależy od parametrów, od wyników. Obok niedoczynności tarczycy, z którą potrafimy żyć i funkcjonować, może się także pojawić cukrzyca. Być może, z powodu tej pogłębiającej się skoliozy, czeka nas gorset albo operacja kręgosłupa. Na razie Ignacy rozwija się jednak bardzo dobrze. To nie jest dziecko przykute do łóżka, niepotrafiące chodzić, czy korzystać z toalety — nasza niepełnosprawność wiąże się z zupełnie innymi problemami. Dlatego uważam, że nie można porównywać niepełnosprawności i wrzucać ich wszystkich do jednego worka. Każda jest inna, ale każda jest bardzo trudna.
— Są rzeczy, na które nic nie może przygotować. Ale jest wiele potencjalnych scenariuszy, które można poznać dzięki znajomości innych rodzin borykających się z tą chorobą. To one wiedzą, jak naprawdę wygląda życie z Zespołem Pradera-Willego. Jak ten kontakt wygląda w waszym przypadku?
— Rodziny są źródłem wiedzy dla siebie nawzajem, jej skarbnicą. Gdy pierwszy raz poszłam z Ignacym do lekarza rodzinnego, pani doktor nawet nie miała pojęcia o tej chorobie. Wszystkiego dowiedziałam się od rodziców innych chorych na Zespół Pradera-Willego dzieci, szczególnie tych, do których już w drugim tygodniu życia Ignaca skierował mnie doktor Śmigiel. Niemalże odrazu poznałam między innymi mamę Szymka i mamę Karola. Karol jest pół roku starszy od Ignaca i urodził się w tym samym szpitalu. Stąd też, gdy na świat przyszedł Ignaś, lekarze wiedzieli w którym kierunku szukać diagnozy. Szymek jest kilka lat starszy od Ignasia, a jego mama podpowiedziała mi gdzie i do kogo się udać, czego dowiedzieć. Oraz jak założyć subkonto w fundacji zbierającej 1% podatku, bez którego nie wyobrażam sobie funkcjonowania Ignacego, rehabilitacji i kosztownych zajęć. Nasza „Praderkowa Rodzinka” organizuje też cykliczne spotkania, na których dowiadujemy się bardzo dużo. Dzięki nim wiemy, czego możemy się spodziewać — co może u nas nie wystąpić, a może wystąpić ze zdwojoną siłą.
— Wraz z innymi rodzicami dzieci chorych na Zespół Pradera-Willego podejmujecie bardzo wiele oddolnych działań. Może pani coś o nich opowiedzieć?
— Przede wszystkim pomagamy sobie nawzajem, ale także zajmujemy się uświadamianiem ludzi o istnieniu tej choroby, która nie jest przecież taka oczywista — tym bardziej trzeba o niej głośno mówić. Współdziałamy z wrocławską fundacją „Potrafię pomóc” prowadzoną przez Adama Komara, który sam ma dziecko z Zespołem Pradera-Willego. Niestety, nasze dzieci zawsze będą zdane na swoich opiekunów. Dlatego prowadzona jest zbiórka pieniędzy na zbudowanie pierwszego w Polsce „Domu Samodzielności”. Tego rodzaju placówki znajdują się między innymi w Niemczech i Wielkiej Brytanii i stanowią ogromne ułatwienie i pomoc zarówno dla chorych, jak i ich bliskich. Plan zakłada utworzenie ogromnego, dobrze wyposażonego kompleksu. Prowadzone w nim mają być konsultacje ze specjalistami, turnusy rehabilitacyjne oraz „pokoje wytchnień” umożliwiające rodzinom chwilę odpoczynku, podczas gdy dzieci objęte będą 24-godzinną opieką. „Dom Samodzielności” będzie także prawdziwym domem dla chorych, którzy nie mają nikogo, kto mógłby się nimi zająć. Będą tam mieli stałą opiekę wykwalifikowanej kadry, zamknięte lodówki, zajęcia i terapie. Mam także nadzieję, że powstanie tam miejsce, w którym osoby z Zespołem Pradera-Willego będą mogły pracować. Na chwilę obecną, po zakończeniu edukacji nie ma na rynku pracy miejsca dla takich ludzi — bo każdy zawód, wyjście z domu wiąże się z dostępem do jedzenia. Stąd tyle rodziców osób chorych na Zespół Pradera-Willego decyduje się na ubezwłasnowolnienie swoich dzieci; w przeciwnym razie odpowiadają one karnie za, przykładowe, kradzieże, które przecież wynikają z ich niekontrolowanego, palącego głodu. Ale o tym nie chcę jeszcze nawet myśleć — to daleko przed nami.
— A na dzień dzisiejszy – jakim chłopcem jest Ignacy? Przecież choroba go nie definiuje…
— Ignacy to chłopiec bardzo radosny, bardzo otwarty, ciekawy świata. Jest ogromną gadułą, lubi zaczepiać ludzi, rozmawiać z nimi — ludzie też chętnie z nim rozmawiają bo wygląda jak aniołek. Bardzo lubi rysować, bawić się, ma ogromną wyobraźnię i jest bardzo przyjaźnie nastawiony do ludzi dookoła. Jest to także dziecko bardzo uparte, ze swoją własną wizją i pomysłem… ale też bardzo dobre; takie, które wie, co jest dobre, a co złe — choć często jego postępowanie wskazywać może na coś innego. Najbardziej pragnę, by udało się kiedyś zmniejszyć ten głód, który towarzyszyć mu będzie do końca życia. Może nawet nie pozbyć się go zupełnie, ale choćby uspokoić to uczucie na tyle, by potrafił z nim funkcjonować. By prościej żyło się z osobą chorą, i — oczywiście — samej osobie. By tak się stało, musiałoby zostać wynalezione białko, które zastąpiłoby brakujący materiał genetyczny. Wiem, że nie jest to proste, ale prowadzone są badania, a ja głęboko wierzę, że nie ma rzeczy niemożliwych. Niezależnie od wszystkiego, jestem pewna, że Ignacy będzie fantastycznym facetem, tak jak fantastycznym jest chłopakiem. A tego żadna choroba nie może zmienić. Póki co jednak żyjemy z dnia na dzień — a dzisiaj nie było źle.
Ignacego można wesprzeć, przekazując mu 1% podatku: 
autor: Barbara Balicka
zdjęcia: archiwum prywatne bohaterki
